База данных редких заболеваний

НОРД благодарит Этьена Левейля, кандидата медицинских наук, Медицинский факультет Университета Макгилла, и Джона Варга, доктора медицины, Джона и Нэнси Хьюз, заслуженных профессоров отделения ревматологии; Директору программы склеродермии Медицинской школы Файнберга Северо-Западного университета за помощь в подготовке этого отчета.

НОРД благодарит Этьена Левейля, кандидата медицинских наук, Медицинский факультет Университета Макгилла, и Джона Варга, доктора медицины, Джона и Нэнси Хьюз, заслуженных профессоров отделения ревматологии; Директору программы склеродермии Медицинской школы Файнберга Северо-Западного университета за помощь в подготовке этого отчета.

Синонимы системной склеродермии

  • системный склероз
  • прогрессирующий системный склероз

Подразделения системной склеродермии

  • ограниченный кожный системный склероз (lcSSc)
  • диффузный кожный системный склероз (dcSSc)
  • системный склероз синусоидальная склеродермия
  • синдром перекрытия системного склероза

Обсуждение

Системная склеродермия - это заболевание, характеризующееся быстрым разрастанием фиброзной (соединительной) ткани, которое приводит к рубцеванию кожи и внутренних органов. Пострадал примерно один из 10 000 человек. Это чаще встречается у женщин и чаще всего развивается в возрасте от 30 до 50 лет. Системная склеродермия может поражать практически любой орган тела, и среди пораженных людей симптомы сильно различаются. Одним из наиболее распространенных и ранних проявлений заболевания является феномен Рейно, который включает спазмы кровеносных сосудов (спазмы сосудов), вызванные низкой температурой или стрессом. Это может привести к временному обесцвечиванию пальцев, онемению и боли, а также связано с развитием язв на пальцах. Следует отметить, что феномен Рейно также часто встречается у здоровых людей. Другие проявления системной склеродермии включают боль в мышцах и суставах,подтяжка кожи и расширенные кровеносные сосуды, которые можно увидеть сквозь кожу (телеангиэктазии). Рубцы внутренних органов также могут привести к заболеваниям желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Хотя системную склеродермию вылечить нельзя, многие симптомы можно вылечить. Своевременный диагноз важен для обеспечения надлежащего лечения заболевания и связанных с ним осложнений.

Признаки и симптомы

Системная склеродермия может поражать несколько систем органов и, следовательно, приводить к многочисленным симптомам и осложнениям. Имеющиеся симптомы, их тяжесть, скорость прогрессирования заболевания, реакция на лечение и общая выживаемость широко варьируются в зависимости от индивидуума. В большинстве случаев у людей начинают проявляться симптомы в возрасте от 30 до 50 лет. Симптомы, относящиеся к различным пораженным органам, описаны ниже.

Кожа

У большинства людей феномен Рейно (ФП) является первым проявлением болезни. РП характеризуется спамом кровеносных сосудов (спазмом сосудов) в ответ на холод или стресс. Чаще всего это происходит в пальцах и делает их белыми. Впоследствии, поскольку сосуды закупорены и не могут доставлять кислород, пальцы становятся синими. Это также может привести к сильной боли и язвам. Через несколько минут (обычно от 15 до 20) спазмы сосудов прекращаются, и пальцы становятся красными, поскольку кровь снова течет. Еще один очень частый симптом системной склеродермии - быстрое разрастание соединительной ткани в коже (фиброз кожи). Самые ранние пораженные участки - это пальцы, руки и лицо. Симптомы, связанные с фиброзом кожи, включают стянутую и сухую кожу, зуд (зуд), скопление жидкости (отек) и повышенную или пониженную пигментацию кожи.Другое кожное проявление, наблюдаемое у большинства пациентов со склеродермией, - телеангиэктазия. Телеангиэктазии - это небольшие расширенные кровеносные сосуды, которые могут проявляться в виде красных высыпаний, видимых через кожу. У больных также может развиться скопление кальциевых узелков в пальцах, предплечьях, локтях и коленях. Это состояние известно как кожный кальциноз и может вызывать боль, если узелки большие.

Нервы, мышцы и суставы У

многих людей, живущих с системной склеродермией, развиваются мышечные, суставные или нервные заболевания. Вовлечение мышц может привести к мышечной боли, слабости и мышечному истощению (саркопении). Пораженные суставы могут быть болезненными, жесткими и опухшими. Поражение нервов встречается реже, но может привести к ощущению жжения, покалывания или онемения. У некоторых людей может быть поражена вегетативная нервная система. Эта часть нервной системы не находится под произвольным контролем и, в частности, участвует в саморегуляции тела. Дисфункция вегетативной нервной системы может привести к таким симптомам, как головокружение при вставании (ортостаз), несоответствующая реакция сердечного ритма на физическую нагрузку и несоответствующее потоотделение.

Легкие

Двумя основными легочными проявлениями системной склеродермии являются легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) и интерстициальная болезнь легких (ILD). ЛАГ определяется как повышенное давление в артериях легких и может привести к одышке (одышке), усталости и недостаточности правого желудочка сердца, что, в свою очередь, может вызвать боль в груди, скопление жидкости (отек) и преходящая потеря сознания при физической нагрузке (обморок при физической нагрузке). ILD соответствует рубцеванию (фиброзу) легочной ткани, что предотвращает расширение легких и газообмен. Двумя основными симптомами ILD являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. ЛАГ и ВЗЛ являются прогрессирующими состояниями и со временем могут стать опасными для жизни. В совокупности на них приходится около половины всех смертей, связанных с системной склеродермией.

Желудочно-кишечный тракт

Наиболее частым участком желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии является пищевод. У пораженных людей пищевод не может эффективно сокращаться (нарушение моторики пищевода), чтобы пища могла достигать желудка. Кроме того, нижний сфинктер пищевода (НПС), который представляет собой кольцевую мышцу между пищеводом и желудком, не может правильно смыкаться. Комбинация нарушения моторики пищевода и недостаточности LES может привести к изжоге из-за кислотного рефлюкса (состояние, известное как гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь; ГЭРБ), удушья при приеме пищи и затрудненного глотания (дисфагия). Фиброз остальной части желудочно-кишечного тракта может препятствовать правильному прохождению пищи (псевдообструкция), что может способствовать росту бактерий и вызывать боль, вздутие живота, запоры, диарею и недержание кала.Желудочно-кишечное кровотечение также возникает у некоторых пациентов из-за расширения вен в желудке (желудочные венозные эктазии).

Сердце

Системная склеродермия может поражать многие части сердца, включая саму сердечную мышцу (миокард), мешок, в котором он содержится (перикард), питающие его артерии (коронарные артерии и артериолы) и его систему электропроводности. Проявления поражения сердца различаются в зависимости от пораженной части сердца и могут включать боль в груди, одышку, нарушения сердечного ритма (аритмии) и неспособность сердца оптимально перекачивать кровь вперед (сердечная недостаточность).

Почки

. Наиболее значительным почечным проявлением системной склеродермии является почечный криз склеродермии (SRC). Он характеризуется внезапным началом тяжелого артериального давления (гипертония), почечной недостаточностью и аномальным выделением белка с мочой (протеинурия). Еще одна особенность SRC - микроангиопатическая гемолитическая анемия (MAHA). В этом состоянии тромбоциты, присутствующие в крови, чрезмерно образуют сгустки в мелких сосудах. Когда эритроциты перемещаются по этим сосудам, они расщепляются тромбоцитами (гемолиз). Таким образом, MAHA приводит к снижению количества эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Прочие

В дополнение к симптомам, описанным выше, люди, живущие с системной склеродермией, обычно испытывают усталость, беспокойство, сексуальную дисфункцию и опасения по поводу своего образа тела. Хотя болезнь потенциально смертельна и связана с повышенным риском смертности, многие больные люди могут прожить долгую продуктивную жизнь.

Клинические подмножества

Системную склеродермию обычно делят на четыре подгруппы с различными группами симптомов. Ограниченный кожный системный склероз (lcSSc) связан с фиброзом кожи, ограниченным руками, предплечьями, ступнями и лицом, и обычно выраженными телеангиэктазиями и кальцинозом кожи. У людей с lcSSc может развиться легочная артериальная гипертензия, но очень редко развивается почечный криз склеродермии и интерстициальное заболевание легких. Диффузный кожный системный склероз связан с быстрым и диффузным фиброзом кожи и ранним возникновением почечных, сердечных и легочных осложнений. Системный склероз синусоидальной склеродермии включает поражение внутренних органов системной склеродермией без типичного поражения кожи.Синдром перекрытия системной склеродермии включает признаки других заболеваний соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит или полимиозит, и отличается выраженным поражением суставов и мышц. Различение клинической подгруппы системной склеродермии у пораженного человека важно, поскольку это может помочь предсказать прогрессирование заболевания и связанных с ним осложнений. Однако не все пациенты попадают в определенную подгруппу, и часто встречаются совпадения между разными категориями.

Причины

Хотя точная причина и механизм заболевания системной склеродермией неизвестны, считается, что она возникает у генетически предрасположенных людей после триггера, возможно, воздействия вируса или токсинов. Системная склеродермия - это аутоиммунное заболевание, что означает, что оно связано с нарушением регуляции иммунной системы, которая атакует собственное тело пораженного человека. Первое, что может произойти, - это повреждение мелких кровеносных сосудов (микрососудистое повреждение). У здоровых людей реакция на травму приводит к привлечению медиаторов воспаления, которые способствуют восстановлению. У людей с системной склеродермией повреждение микрососудов приводит к непропорциональному привлечению медиатора воспаления и чрезмерному отложению фиброзной ткани. Эта фиброзная ткань может заменять здоровую ткань и вызывать симптомы системной склеродермии, такие как утолщение кожи,рубцевание внутренних органов и связанные с ними осложнения.

Затронутые группы населения

Системная склеродермия поражает от 38 до 341 человека на миллион во всем мире (распространенность) и развивается от 8 до 56 человек на миллион каждый год (заболеваемость). Это чаще встречается в популяциях из южной Европы, Северной Америки и Австралии и реже в популяциях из северной Европы и Японии. Заболевание чаще всего начинает проявляться на пятом десятилетии жизни (возраст дебюта). Хотя это чаще всего встречается у женщин, мужчины, как правило, имеют более тяжелое заболевание. У афроамериканцев, как правило, более низкий возраст начала заболевания, более высокая частота диффузного кожного подтипа и в целом более тяжелое заболевание.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам системной склеродермии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Локализованная склеродермия (также известная как морфея) характеризуется кожными симптомами, сходными с симптомами системной склеродермии, но без поражения внутренних органов. Считается заболеванием, отличным от системной склеродермии.

Полимиозит - это тип воспалительного заболевания мышц (миопатия), характеризующийся воспалительными и дегенеративными изменениями в мышцах, ведущими к симметричной слабости и некоторой степени истощения мышц (атрофии). В основном поражаются мышцы, расположенные ближе всего к туловищу и внутри него, такие как бедра, плечи, руки, глотка и шея. Полимиозит чаще всего встречается у женщин старше 20 лет, но могут быть затронуты и мужчины. Мышечная слабость обычно возникает в течение нескольких дней, недель или месяцев. У некоторых людей возникают мышечные боли, проблемы с дыханием и проблемы с глотанием. (Для получения дополнительной информации выберите «полимиозит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Дерматомиозит характеризуется поражением мышц, аналогичным тому, что наблюдается при полимиозите, но также поражает кожу. Связанные с этим кожные аномалии часто включают характерную красновато-пурпурную сыпь (гелиотропную сыпь) на верхнем веке или на щеках и переносице в виде «бабочки», а также на лбу и коже черепа. Другие характерные высыпания включают шелушение и покраснение суставов, локтей, колен и / или других областей разгибателей (папулы Gottron и знак); аномальное скопление жидкости (отек) в тканях тела, окружающих глаза; и / или другие функции. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «дерматомиозит» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Системная красная волчанка (СКВ; волчанка) - это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее многие системы органов. Симптомы различаются в зависимости от пациента и могут совпадать с симптомами системной склеродермии. Общие проявления болезни включают усталость, боль в суставах (артралгию), мышечную боль (миалгию), лицевую сыпь («бабочка») и заболевание почек. Также могут быть затронуты желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце и центральная нервная система.

Смешанное заболевание соединительной ткани (MTCD) - редкое системное воспалительное ревматическое заболевание. MCTD - это специфическая подгруппа более широкой категории ревматических «синдромов наложения», термин, используемый для описания того, когда у пациента есть признаки более чем одного классического воспалительного ревматического заболевания. К этим классическим ревматическим заболеваниям относятся системная красная волчанка, полимиозит, системная склеродермия и ревматоидный артрит. Общие симптомы, наблюдаемые у пораженных людей, включают феномен Рейно, боль в суставах (артралгию) или воспаление (артрит), мышечную слабость и воспаление (миозит), а также поражение внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце и почки. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «смешанное заболевание соединительной ткани» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Амилоидоз - это группа заболеваний, характеризующихся накоплением аномально свернутого белка (амилоида), который может возникать по всему телу. Это может произойти как собственное расстройство или в контексте другого предрасполагающего расстройства. Отложение амилоида на коже может привести к отеку и появлению синяков. Боль в суставах и мышцах также может быть результатом отложения амилоида. Как и в случае системной склеродермии, может возникнуть поражение внутренних органов, что, в частности, может привести к заболеваниям почек, сердца, легких и нервной системы. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «амилоидоз» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Диагностика

Системная склеродермия - сложное заболевание, которое сложно диагностировать. В большинстве случаев диагноз начинается с сбора анамнеза пациента и физического осмотра. При подозрении на системную склеродермию можно заказать лабораторный анализ. Примечательно, что определенные антитела, реагирующие против компонентов организма человека (аутоантитела), могут быть идентифицированы при системной склеродермии. Антинуклеарные антитела присутствуют примерно у 95% людей. Однако они также присутствуют при других аутоиммунных заболеваниях и у здоровых людей. Антитела к антитопоизомеразе I (анти-Scl-70) и антитела к РНК-полимеразе III связаны с dcSSc, тогда как антицентромерные антитела можно увидеть в lcSSc. Если титры антител указывают на системную склеродермию,будут проведены специальные тесты для подтверждения диагноза и оценки поражения внутренних органов. Тесты функции легких (PFT) - это тесты на дыхание, используемые для оценки способности легких перемещать воздух и распространять его в кровь. Их часто дополняют компьютерной томографией (КТ) грудной клетки для визуальной оценки структуры легких. Сердце и легочные артерии можно визуализировать с помощью эхокардиографии сердца, которая использует ультразвуковые волны для реконструкции и визуализации анатомических структур. Функцию почек можно, в частности, оценить путем измерения уровня креатинина в крови и анализа мочи. В зависимости от симптомов и характеристик пострадавшего может быть показано дальнейшее обследование.Тесты функции легких (PFT) - это тесты на дыхание, используемые для оценки способности легких перемещать воздух и распространять его в кровь. Их часто дополняют компьютерной томографией (КТ) грудной клетки для визуальной оценки структуры легких. Сердце и легочные артерии можно визуализировать с помощью эхокардиографии сердца, которая использует ультразвуковые волны для реконструкции и визуализации анатомических структур. Функцию почек можно, в частности, оценить путем измерения уровня креатинина в крови и анализа мочи. В зависимости от симптомов и характеристик пострадавшего может быть показано дальнейшее обследование.Тесты функции легких (PFT) - это тесты на дыхание, используемые для оценки способности легких перемещать воздух и распространять его в кровь. Их часто дополняют компьютерной томографией (КТ) грудной клетки для визуальной оценки структуры легких. Сердце и легочные артерии можно визуализировать с помощью эхокардиографии сердца, которая использует ультразвуковые волны для реконструкции и визуализации анатомических структур. Функцию почек можно, в частности, оценить путем измерения уровня креатинина в крови и анализа мочи. В зависимости от симптомов и характеристик пострадавшего может быть показано дальнейшее обследование.который использует ультразвуковые волны для реконструкции и визуализации анатомических структур. Функцию почек можно, в частности, оценить путем измерения уровня креатинина в крови и анализа мочи. В зависимости от симптомов и характеристик пострадавшего может быть показано дальнейшее обследование.который использует ультразвуковые волны для реконструкции и визуализации анатомических структур. Функцию почек можно, в частности, оценить путем измерения уровня креатинина в крови и анализа мочи. В зависимости от симптомов и характеристик пострадавшего может быть показано дальнейшее обследование.

Стандартные методы лечения

Лечение и менеджмент

Поскольку от системной склеродермии нет лекарства, лечение болезни в основном сосредоточено на контроле симптомов и скрининге для выявления и улучшения контроля осложнений. Пациентам обычно требуется длительное регулярное наблюдение у многочисленных медицинских специалистов. Поскольку системная склеродермия является аутоиммунным заболеванием, можно использовать лекарства, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), особенно в тяжелых случаях с диффузным поражением кожи, интерстициальным заболеванием легких, воспалением сердечной мышцы (миокардит) и тяжелым воспалением мышц или суставов. Иммунодепрессанты, используемые при системной склеродермии, включают метотрексат, микофенолятмофетил (MMF) и азатиоприн. Глюкокортикоиды, такие как преднизон, также иногда используются у некоторых пациентов, но их, как правило, по возможности избегают из-за риска побочных эффектов.

Кожа, мышцы, суставы и нервы

Как упоминалось выше, иммунодепрессанты могут помочь пациентам с широко распространенным поражением кожи или тяжелым воспалением мышц или суставов. Пациентов с феноменом Рейно чаще всего лечат блокаторами кальциевых каналов, такими как Норваск (амлодипин) и Прокардия XL (нифедипин). Кальциноз кожи можно лечить с помощью класса лекарств, известных как бисфосфонаты, которые часто используются для лечения остеопороза, в то время как более крупные отложения кальция, возможно, потребуется удалить хирургическим путем. Пигментные изменения, такие как телеангиэктазии, можно лечить с помощью лазерной терапии. Ревматологи будут участвовать в лечении этих симптомов, а дерматологи могут внести свой вклад в лечение кожных заболеваний. Неврологи также могут быть привлечены для оценки и лечения неврологических осложнений заболевания. Например,Пациентам, страдающим жгучей болью из-за повреждения нервов (невропатическая боль), могут быть назначены обезболивающие, такие как Лирика (прегабалин) или Нейронтин (габапентин).

Легкие

Раннее распознавание интерстициальной болезни легких (ILD) и легочной артериальной гипертензии (PAH) с помощью соответствующих диагностических методов (описанных в разделе «диагностика») имеет решающее значение для скорейшего начала лечения. ILD традиционно лечили иммунодепрессантами. В 2019 году Офев (нинтеданиб) был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для замедления скорости снижения легочной функции у взрослых с ILD, связанной с системной склеродермией (SSc-ILD). ЛАГ в основном лечат с помощью лекарств, таких как Флолан (эпопростенол) или Траклер (бозентан), которые направлены на уменьшение сужения легочных артерий. Респирологи - это врачи, которые будут лечить респираторные осложнения у людей, живущих с системной склеродермией. Хирурги также будут частью лечащей бригады в случае очень тяжелых заболеваний легких,где можно рассмотреть возможность трансплантации легких.

Желудочно-кишечный тракт

Большинство пациентов с системной склеродермией лечатся лекарствами, такими как Протоникс (пантопразол), которые снижают выработку кислоты в желудке. Некоторым пациентам также назначают лекарства, повышающие моторику желудочно-кишечного тракта, такие как Реглан (метоклопрамид) или Мотилиум (домперидон). Антибиотики можно использовать у пациентов с избыточным бактериальным ростом в желудочно-кишечном тракте и сопутствующими симптомами. Гастроэнтерологи часто привлекаются, особенно если присутствуют другие желудочно-кишечные проявления, требующие более специфического лечения.

Сердце

. Лечение сердечного заболевания, связанного с системной склеродермией, будет зависеть от конкретного сердечного проявления. При сердечной недостаточности может потребоваться специальный вид лекарств, известных как ингибиторы АПФ (например, периндоприл), которые используются при высоком кровяном давлении, и лекарства, которые заставляют пациента мочиться (диуретики), такие как Лазикс (фуросемид), для уменьшения жидкости. перегрузка. Как описано выше, иммунодепрессанты можно применять людям с миокардитом. Кардиологи - это врачи, которые будут следить за пациентами с системной склеродермией, чтобы контролировать возможные сердечные осложнения.

Почки

В дополнение к поддерживающему лечению, ингибиторы АПФ являются основой лечения склеродермического почечного криза (SRC). Следует отметить, что хронические высокие дозы глюкокортикоидов связаны с повышенным риском SRC, что является еще одной причиной, по которой их использование максимально ограничено при системной склеродермии. В тяжелых случаях SRC может потребоваться диализ и даже трансплантация почки, если функция почек не улучшится после криза. Нефрологи - это врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний почек.

Прочие

В зависимости от пострадавшего и его потребностей будут привлечены другие специалисты, такие как медсестры, социальные работники, физиотерапевты, эрготерапевты и психологи.

Исследовательские методы лечения

Поскольку механизмы, ответственные за развитие и прогрессирование заболевания, раскрыты, новые лекарства или лекарства, уже имеющиеся на рынке для лечения других заболеваний, проходят клинические испытания. Примеры исследуемых таргетных методов лечения включают рилонасепт и тоцилизумаб, которые, соответственно, нацелены на IL-1 и IL-6, два медиатора воспаления, которые считаются важными при системной склеродермии.

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете по адресу www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые исследования поддерживаются частным сектором, размещены на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, свяжитесь с отделом приема пациентов NIH:

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:

http://www.centerwatch.com/

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь:

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-члены NORD

    • 300 Rosewood Drive, Люкс 105
    • Дэнверс, Массачусетс, США, 1923 г.
    • Телефон: (978) 463-5843
    • Бесплатно: (800) 722-4673
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.scleroderma.org

    Другие организации

      • 22100 Gratiot Ave.
      • Истпойнт, Мичиган 48021
      • Телефон: (586) 776-3900
      • Бесплатно: (888) 852-3456
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.aarda.org/
      • А / я 8126
      • Гейтерсбург, Мэриленд 20898-8126
      • Телефон: (301) 251-4925
      • Бесплатно: (888) 205-2311
      • Сайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
      • 18-20 Bride Lane
      • Лондон, EC4Y 8EE Соединенное Королевство
      • Телефон: 02070001925
      • Бесплатный звонок: 08003112756
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: https://www.sruk.co.uk/
      • 220 Монтгомери-стрит
      • Люкс 1411
      • Сан-Франциско, Калифорния 94104, США
      • Телефон: (415) 834-9444
      • Бесплатно: (800) 441-2873
      • Электронная почта: [электронная почта защищена]
      • Сайт: http://www.srfcure.org/home

      использованная литература

      Denton CP, Обзор лечения и прогноза системного склероза (склеродермии) у взрослых, UpToDate. Последнее обновление: 20 ноября 2019 г.

      https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-and-prognosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Дентон С. П., Патогенез системного склероза (склеродермии), UpToDate. Последнее обновление: 14 июня 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Грейдингер Э.Л., Смешанное заболевание соединительной ткани, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2017 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/mixed-connective-tissue-disease-mctd/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Кай-Барретт С.А., Дентон С.П., Желудочно-кишечные проявления системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее обновление: 25 сентября 2018 г.

      https://www.uptodate.com/contents/gastrointestinal-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      King TE, Подход к взрослым с интерстициальным заболеванием легких: клиническая оценка, UpToDate. Последнее обновление: 6 августа 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-with-interstitial-lung-disease-clinical-evaluation По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Мукхерджи М., Шах С., Варга Дж., Кардиальные проявления системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее обновление: 29 октября 2019 г.

      https://www.uptodate.com/contents/cardiac-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Бундра К., Оддис К.В., Дерматомиозит, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2018 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Бундра К., Оддис К.В., Полимиозит и некротическая миопатия, Национальная организация редких заболеваний. Последнее обновление: 2019 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/polymyositis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Пайк Дж. Дж., Варга Дж. Нервно-мышечные проявления системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее обновление: 5 февраля 2019 г.

      https://www.uptodate.com/contents/neuromuscular-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Рубин Л.Ю., Клиника и диагностика легочной гипертензии неясной этиологии у взрослых, UpToDate. Последнее обновление: 17 мая 2019 г.

      https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-pulmonary-hypertension-of-unclear-etiology-in-adults По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Санчоравала V, Амилоидоз, Национальная организация по редким заболеваниям. Последнее обновление: 2018 г. https://rarediseases.org/rare-diseases/amyloidosis/ По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Системная склеродермия, Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Последнее обновление: 26 апреля 2018 г. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9748/systemic-sclerosis По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Варга Дж. Клинические проявления и диагностика системного склероза (склеродермии) у взрослых, UpToDate. Последнее обновление: 3 января 2020 г.

      https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults Доступно с 10 марта 2020 г.

      Варга Дж. Клинические проявления, оценка и диагностика интерстициального заболевания легких при системном склерозе (склеродермии), UpToDate. Последнее обновление: 7 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-evaluation-and-diagnosis-of-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г. .

      Варга Дж. Обзор легочных осложнений системного склероза (склеродермия), UpToDate. Последнее обновление: 19 августа 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/overview-of-pulmonary-complications-of-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Варга Дж., Фенвес А.З., Заболевание почек при системном склерозе (склеродермия), включая почечный криз склеродермии, UpToDate. Последнее обновление: 12 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/renal-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma-including-scleroderma-renal-crisis По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Варга Дж., Монтеси С., Лечение и прогноз интерстициального заболевания легких при системном склерозе (склеродермии), UpToDate. Последнее обновление: 8 октября 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-scleroderma По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Варга Дж., Стин В., Легочная артериальная гипертензия при системном склерозе (склеродермия): определение, классификация, факторы риска и скрининг, UpToDate. Последнее обновление: 6 февраля 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-arterial-hypertension-in-systemic-sclerosis-scleroderma-definition-classification-risk-factors-and-screening По состоянию на 10 марта 2020 г. .

      Варга Дж, Стин В., Хассун П., Легочная артериальная гипертензия при системном склерозе (склеродермия): лечение и прогноз, UpToDate. Последнее обновление: 10 января 2020 г. https://www.uptodate.com/contents/pulmonary-arterial-hypertension-in-systemic-sclerosis-scleroderma-treatment-and-prognosis По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Уоллес Д. Д., Обучение пациентов: системная красная волчанка (помимо основ), UpToDate. Последнее обновление: 28 декабря 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/systemic-lupus-erythematosus-beyond-the-basics По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Вигли FM, Клинические проявления и диагностика феномена Рейно, UpToDate. Последнее обновление: 8 октября 2019 г. https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-raynaud-phenomenon По состоянию на 10 марта 2020 г.

      Дентон С.П., Ханна Д. Системный склероз. Ланцет 2017; 390: 1685-99.

      Алланор Ю., Симмс Р., Дистлер О. и др. Системный склероз. Нат Рев Дис Праймеры 2015; 1: 15002.

      Барнс Дж., Мэйес Мэриленд. Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественные новообразования и триггеры окружающей среды. Curr Opin Rheumatol 2012; 24: 165-70.

      Годы публикации

      Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского специалиста.

      Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения NORD. . Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

      Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

      55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100